Ciencias de la salud

Artículo de Revisión

Poliquistosis Renal en Recién y Proceso de Atención de enfermería basado en el Modelo de Adaptación de Roy. Apropósito de un caso

Polycystic Kidney Disease in Newborn and Nursing Care Process based on Roy's Adaptation Model. About a case

Doença Renal Policística no Recém-Nascido e Processo de Assistência de Enfermagem baseado no Modelo de Adaptação de Roy. Sobre um caso

Correspondencia: ereyes@utmachala.edu.ec

*Recibido: 30 de Agosto de 2021 *Aceptado: 22 de Septiembre de 2021 * Publicado: 18 de Octubre de 2021

I. Magister en Emergencias Médicas, Diploma Superior en Docencia Universitaria, Licenciada en Enfermería, Universidad Técnica Machala, Machala, Ecuador.

II. Licenciada en Enfermería, Universidad Técnica Machala, Machala, Ecuador. Enfermera Rural Puesto de Salud Piedras Distrito07D04 Licenciada en Enfermería, Magister en docencia universitaria, Profesora Auxiliar Tiempo Completo, Universidad Técnica de Manabí, Portoviejo, Ecuador.

III. Especialista en Ginecología y Obstetricia, Magíster en Gerencia y Administración de Salud, Magíster en Salud Pública, Diplomado Superior en Docencia Universitaria, Doctor en Medicina y Cirugía, Licenciado en Ciencias de la Comunicación Social, Docente Universidad de la Universidad Técnica de Machala, Machala, Ecuador.

IV. Médico General, Universidad Técnica de Machala, Machala, Ecuador

Resumen

El proceso de atención de enfermería permite proporcionar una atención integral al paciente que presenta algún tipo de patología, además de adaptarse al proceso patológico al que se enfrenta. La Enfermedad Renal Poliquística, es una enfermedad genética caracterizada por la aparición progresiva de lesiones quísticas en los riñones, causando deterioro en su función. El objetivo de este estudio es aplicar el proceso de atención de enfermería, basado en el modelo de adaptación de Callista Roy, en un recién nacido con poliquistosis renal. El método utilizado para el desarrollo del análisis de caso clínico es de investigación científica, analítico - sintético, descriptivo, explicativo. Además, se realizó una comparación entre la literatura científica y los datos obtenidos en la revisión y valoración de la historia clínica, especificando los aspectos principales que surgieron durante del estudio de caso. Recién nacido atendido en un Hospital de la Provincia de el Oro, por parto eutócico, con presencia de alteración de riñón, diagnosticado mediante ecografía prenatal. Neonato que posterior al nacimiento se mantiene en observación por presentar riñón poliquístico, se realizó control de diuresis reportando oliguria en su estadía en alojamiento conjunto, además se realiza eco renal reportando: Poliquistosis a nivel renal. En conclusión, el proceso de atención de enfermería basado en el Modelo de Adaptación de Roy, brindado a un neonato que reunía condiciones de enfermedad renal poliquística e incompatibilidad sanguínea fue oportuno y eficaz; debido a que, gracias a las intervenciones realizadas por enfermería, se logró la reducción y el control de estímulos negativos que afectaban al modo adaptativo del neonato.

Palabras Clave: Poliquistosis renal; poliquistosis renal congénita; proceso de atención de enfermería; Modelo de adaptación de Roy; Cuidados de enfermería.

Abstract

The nursing care process allows to provide comprehensive care to the patient with some type of pathology, in addition to adapting to the pathological process they are facing. Polycystic Kidney Disease is a genetic disease characterized by the progressive appearance of cystic lesions in the kidneys, causing deterioration in their function. The objective of this study is to analyze the application of the nursing care process, based on Callista Roy's adaptation model, in a newborn with polycystic kidney disease. The method used for the development of the clinical case analysis is scientific, analytical - synthetic, descriptive, explanatory research. In addition, a comparison was made between the scientific literature and the data obtained in the review and assessment of the clinical history, specifying the main aspects that emerged during the case study. Newborn obtained by eutocic delivery, with the presence of kidney alteration, diagnosed by prenatal ultrasound. Neonate that after birth is kept under observation for presenting polycystic kidney, diuresis control was performed reporting oliguria in his stay in joint accommodation, in addition a renal echo is performed reporting: Polycystic kidney disease. In conclusion, the nursing care process based on Roy's Adaptation Model, provided to a neonate who had conditions of polycystic kidney disease and blood incompatibility was timely and effective; Due to the fact that, thanks to the interventions carried out by nursing, the reduction and control of negative stimuli that affected the adaptive mode of the newborn was achieved.

Keywords: Polycystic kidney disease; congenital polycystic kidney disease; nursing care process; Roy Adaptation Model; Nursing care.

Resumo

O processo de cuidar de enfermagem permite prestar atenção integral ao paciente com algum tipo de patologia, além de se adaptar ao processo patológico que está enfrentando. A Doença Renal Policística é uma doença genética caracterizada pelo aparecimento progressivo de lesões císticas nos rins, causando deterioração de sua função. O objetivo deste estudo é aplicar o processo de cuidar de enfermagem, baseado no modelo de adaptação de Callista Roy, a um recém-nascido com doença renal policística. O método utilizado para o desenvolvimento da análise do caso clínico é a pesquisa científica, analítica - sintética, descritiva e explicativa. Além disso, foi feita uma comparação entre a literatura científica e os dados obtidos na revisão e avaliação da história clínica, especificando os principais aspectos que emergiram durante o estudo de caso. Recém-nascido atendido em Hospital da Província de El Oro, para parto eutócico, com presença de alteração renal, diagnosticada por ultrassonografia pré-natal. Recém-nascido que após o nascimento é mantido em observação por apresentar rim policístico, foi realizado controle da diurese relatando oligúria em sua permanência em acomodação articular, além disso é realizado eco renal relatando: Doença renal policística. Concluindo, o processo de cuidado de enfermagem baseado no Modelo de Adaptação de Roy, prestado a um neonato que apresentava quadro de doença renal policística e incompatibilidade sanguínea foi oportuno e eficaz; Pelo fato de que, graças às intervenções realizadas pela enfermagem, conseguiu-se a redução e o controle dos estímulos negativos que afetavam o modo adaptativo do recém-nascido.

Palavras-chave: Doença renal policística; doença renal policística congênita; processo de cuidar de enfermagem; Modelo de adaptação de Roy; Cuidados de enfermagem.

Introducción

El riñón es uno de los órganos más propensos a la formación de quistes. Se denomina quiste renal a la dilatación tubular cuatro veces superior al tamaño normal (>200 micrones), aunque frecuentemente miden varios centímetros (Gardner). Pueden localizarse en varios lugares de la nefrona, ser difusos o localizados en algún segmento, únicos o múltiples, unilaterales o bilaterales y en algunas entidades pueden representar una forma de displasia. Pueden aparecer desde la etapa prenatal hasta la adulta en una gran variedad de entidades, hereditarias o no, y ser parte de un síndrome mal formativo. (1)

La poliquistosis renal es la forma de enfermedad displásica renal más frecuente en la infancia dando lugar a un riñón sin configuración reniforme y apariencia de racimo de uvas con poco estroma entre el diferente tamaño de los quistes. (2)

Su etiología es desconocida, aunque existen dos teorías: la primera citada por Hildebrandt (1894) en la que existe un fallo de la unión del muñón ureteral con el blastema metanéfrico, produciéndose una dilatación quística posterior, y la segunda, propuesta por Felson y Cussen (1975), en la que se postula que el riñón poliquístico sería una forma extrema de hidronefrosis secundaria a la atresia ureteral o de la pelvis renal y que frecuentemente son situaciones concomitantes. (2)

En los pacientes pediátricos es importante conocer los antecedentes familiares, si hay familiares que padezcan de enfermedad renal crónica; así mismo, la historia familiar y la existencia o no de ciertas malformaciones pueden ser de utilidad para aproximarnos al diagnóstico de la enfermedad renal. (1)

La detección de quistes renales en la edad pediátrica puede ser la manifestación de un grupo heterogéneo de enfermedades. La mayoría tiene un origen congénito, ya sea de causa genética o como consecuencia de una alteración en el desarrollo embrionario. (3)

La poliquistosis renal autosómica dominante (PQRAD) es un trastorno multisistémico caracterizado por la aparición de quistes en diferentes órganos. Se considera la enfermedad renal hereditaria más frecuente, con una incidencia de 1 de cada 1.000 recién nacidos vivos (4)

La poliquistosis renal autosómica dominante es una enfermedad hereditaria que afecta a 1 de cada 1000 personas, está caracterizada por el crecimiento progresivo de quistes renales. Existen factores de crecimiento responsables del desarrollo anómalo del epitelio tubular por lo cual muchos de los pacientes presentan también quistes en hígado, páncreas y bazo, que son tolerables y no causan ninguna sintomatología. Esta patología tiene dos genes causantes uno localizado en el cromosoma 16 (gen PKD1) considerado el más grave con inicio en edades tempranas, y otro localizado en el cromosoma 4 (gen PKD2). (5)

Se ha descrito que la Enfermedad Renal Poliquística autosómica dominante alcanza 1/800 en todos los grupos étnicos 1/1000 recién nacidos vivos. En el 2008 en los Estados Unidos aproximadamente 2700 personas afectadas con la enfermedad renal poliquística iniciaron un terapia de reemplazo renal, las cuales se sumaron a las 26000 personas que ya recibían la terapia por la misma causa. Esta enfermedad ha ganado gran importancia en Pediatría desde que se describieron los primeros casos en niños, puesto que es una de las principales causas de enfermedad renal crónica en el adulto. (6)

Su diagnóstico prenatal en determinados casos, ya es posible desde hace más de 20 años. El reporte más temprano es a las 16 semanas de gestación. Se estima que aproximadamente el 2 % de los niños afectados se presentan con manifestaciones graves. La inesperada aparición infantil de la enfermedad en una familia con antecedentes de inicio clásico en adultos, no tiene una explicación satisfactoria a pesar de que se reporta cierta variabilidad en su expresión familiar. (6)

Se caracteriza por el desarrollo progresivo de quistes renales bilaterales llenos de líquido que, con el tiempo, suelen conducir a la enfermedad renal crónica terminal en la edad adulta, siendo la tercera causa de enfermedad renal crónica terminal. También se asocia a diversas manifestaciones extra renales como poliquistosis hepática, hipertensión arterial, aneurismas intracraneales y anomalías valvulares. (7)

Esta enfermedad se inicia desde el momento de la concepción y va evolucionando a lo largo de la vida hasta que se diagnostica, generalmente por pruebas de imagen, ante una sintomatología sugerente. Estos pacientes presentan síntomas antes de que el deterioro de función renal este establecido (dolores abdominales, complicaciones hemorrágicas, y/o infecciosas de los quistes e hipertensión arterial) lo que genera atención médica, tanto en atención primaria como en especializada. (8)

El diagnóstico de la enfermedad renal poliquística se realiza mediante una ecografía; para el diagnóstico en individuos de entre 15 a 39 años es suficiente la presencia de tres o más quistes, en individuos entre 40 a 59 años es necesaria la presencia de dos o más quistes en cada riñón y en mayores de 60 años es necesaria la presencia de cuatro quistes en cada riñón. Cuando un individuo no tiene antecedentes familiares se requieren cinco quistes distribuidos bilateralmente además de un fenotipo consistente como puede ser quistes hepáticos. (9)

En cuanto al diagnóstico prenatal, se basa en la aparición de riñones hiperecogénicos con o sin quistes y en la afectación bilateral renal quística compatible con la enfermedad en uno de los progenitores. Se recomienda el diagnóstico genético prenatal en aquellas familias con riesgo elevado de recurrencia de la forma precoz y severa de la enfermedad. (10)

La poliquistosis renal en la actualidad no dispone de tratamiento curativo y de acuerdo con las características de la enfermedad se considera la necesidad de afrontarla desde un modelo de prevención primaria, fomentando la paternidad responsable a través de información adecuada y el apoyo de técnicas de reproducción humana asistida como el diagnóstico genético preimplantacional (estudia el ADN de los óvulos y embriones), para evitar la transmisión de la enfermedad. Poniendo en práctica esta estrategia se evitaría sufrimientos y se contribuye al sostenimiento del sistema de salud pública. (11)

Tabla 1. Hallazgos ecográficos para Poliquistosis Renal
PQRAR	PQRAD
Nefromegalia bilateral	Nefromegalia o riñón de tamaño normal en edad pediátrica
Hallazgos simétricos	Asimetría en la ecografía
Múltiples quistes de pequeño tamaño	Macroquistes en la cortical renal
Pérdida de la diferenciación corticomedular	Diferenciación corticomedular conservada
Hepatomegalia	Quistes en otros órganos
Dilatación de vías biliares	Ecografía progenitores posible presencia quistes renales
Fibrosis periportal	Nefromegalia o riñón de tamaño normal en edad pediátrica
Fuente: Vara Callau M, Perales Martínez JI. Poliquistosis renal autosómica recesiva: un caso de debut neonatal. Revista Española de Pediatria. 2016; 72(1). (12)

Durante la atención de pacientes recién nacidos se considera primordial la jerarquización de intervenciones de enfermería y la optimización del tiempo, para disminuir los periodos de estrés, posibles complicaciones y evitar la pérdida calórica innecesaria. (13)

El cuidado de enfermería basado en un marco teórico o conceptual permite individualizar y jerarquizar las necesidades de cuidado del paciente, además asegura la calidad en su atención. El cuidado de enfermería considera las necesidades particulares de cada individuo, e incluye la de aquellos que por voluntad o capacidad no pueden mantener su salud por sí mismos. (13)

El modelo de adaptación de Sor Callista Roy (MAR), está inspirado en la experiencia en el cuidado de pacientes pediátricos, observando la capacidad de resistencia de los niños para responder y adaptarse a cambios significativos a nivel fisiológico y psicológico. Roy define la enfermería como la profesión responsable de satisfacer las necesidades de cuidado, con la meta de promover la adaptación en cada uno de los 4 modos adaptativos, para contribuir a la salud, la calidad de vida o la muerte digna. (14)

Para Callista Roy, el proceso de cuidados se centra, fundamentalmente, en la promoción y adaptación del individuo a su entorno, concibiendo al ser humano como el ser bio-psico-social en interacción constante con un ambiente cambiante y se destaca la detección de factores intrapersonales, interpersonales y extrapersonales. Este proceso de adaptación al entorno puede presentar respuestas positivas (saludables) o negativas. (15)

En este modelo, la persona es un sistema adaptativo holístico, un todo conformado por un conjunto de partes interconectadas e interdependientes para su funcionamiento, en constante interacción con un ambiente constituido por condiciones, circunstancias e influencias que rodean y afectan su desarrollo y comportamiento. La adaptación constituye el proceso y resultado de la integración entre la persona y su ambiente. El nivel de adaptación representa las condiciones del proceso de vida del sistema adaptativo humano. (16)

Roy expresa que la práctica de la enfermería utiliza el proceso enfermero como un enfoque de resolución de problemas, a través de la recolección de datos, identificación de capacidades y necesidades, establecimiento de objetivos, selección y aplicación de enfoques para la atención y la evaluación de los resultados de los cuidados proporcionados. (13)

El modelo de adaptación de Roy, propone un proceso de enfermería de 6 pasos, basado directamente en la perspectiva del ser humano visto como un sistema adaptativo, y asume que los valores y creencias de las personas, el medio ambiente y la cultura son primordiales. La aplicación del MAR a través del proceso de enfermería en un recién nacido con poliquistosis renal tiene como finalidad promover el tránsito de un nivel de adaptación comprometido a uno adaptado, favoreciendo así su pronta integración a la dinámica familiar. (13)

Descripción del Caso

Recién nacido obtenido por parto eutócico, con diagnostico materno de embarazo de 41 semanas de gestación (SG) por ECO + labor de parto fase activa + riñón poliquístico fetal. Apgar 8 – 9, Capurro 40 semanas, peso 3140 gr, talla 48cm. Madre con antecedentes de IVU + vaginosis al 7^mo mes, al momento curada hospitalización; hospitalización por 1 ocasión por amenaza de parto pretérmino (36 SG). El neonato presenta alteración de riñón, diagnosticado mediante ecografía prenatal.

Neonato que posterior al nacimiento se mantiene en observación por presentar riñón poliquístico, se realizó control de diuresis reportando oliguria en su estadía en alojamiento conjunto, además se realiza eco renal donde se reporta lo siguiente: riñones: de forma, volumen y topografías irregular, que presentan unos contornos bien definidos, relación cortico-medular alterada. Riñón derecho mide: 4,45 x 2,34 x 2,41cm. Riñón izquierdo, mide: 5,85x3,15x3,23 cm. El parénquima renal esta preservado en riñón derecho. Se observan imágenes anecogénicas múltiples circulares que miden en promedio 2,22 x 1,84 cm de diámetro sugieren la presencia de quistes en riñón izquierdo.

Diagnóstico: Poliquistosis a nivel renal. (Figura 1).

Se realizaron exámenes de control, entre ellos, grupo sanguíneo, en donde evidencia incompatibilidad Anti B+ (madre O+).

Tabla 2. Antecedentes prenatales
Antecedentes	Madre	Padre
Edad	18	27
Instrucción	Bachillerato	Primaria
Tipificación	O+	---
APP	No	No
APF	Padre diabético	No
Historial Materno Gestación actual	Numero de gestas: 1 Controles: 5 Ecografias: 6 Enfermedades: IVU + Vaginosis 7^mo mes Hospitalización: 1 por amenaza de parto pretérmino 36 semanas de gestación Maduración pulmonar: No
Fuente: Historia clínica neonatal

Proceso de Atención de Enfermería en neonato con poliquistosis renal

Para realizar el proceso de atención de enfermería en el neonato, se realizaron los siguientes pasos:

Paso 1.- Valoración de conductas: La conducta es el indicador de cómo un sistema adaptativo humano enfrenta los cambios en el estado de salud. Son las acciones o reacciones en circunstancias específicas. Las entradas al sistema en forma de estímulos provenientes del ambiente interno o externo activan los mecanismos de afrontamiento (regulador y cognitivo) que actúan para mantener la adaptación en los 4 modos adaptativos (fisiológico, autoconcepto, función del rol y de interdependencia). Como resultado se obtienen respuestas conductuales, ya sea adaptativas o inefectivas.

1. Oxigenación. Involucra los niveles de oxígeno del organismo y los procesos básicos de ventilación. Recién nacido tolera oxigeno ambiental; Apgar 8-9; Capurro 40 SG; frecuencia respiratoria 40x¹; frecuencia cardiaca 148 x¹; hemoglobina 12.3; hematocrito 38.2.

2. Nutrición. Serie de procesos integrados asociados a la digestión, como asimilación y metabolismo de alimentos, provisión de energía, construcción de tejidos y regulación de procesos metabólicos. El recién nacido tiene un peso de 3140 gramos y una talla de 48 cm; con alimentación enteral por sonda orogástrica (SOG) 5 ml c/4 h, previo a la alimentación por SOG no se obtuvo residuo gástrico por lo que se inicia lactancia materna. Bilirrubinas: total 1.28 mg/dl (0.0-1.2), directa 0.28 mg/dl (0.0-0.3).

3. Eliminación. Incluye el proceso fisiológico de excreción de desechos metabólicos a través de los intestinos y los riñones. El RN tuvo una diuresis horaria de 4.14 ml/h, de coloración amarilla clara. Perímetro abdominal preprandial 25 cm y posprandial 28 cm.

4. Actividad y reposo. Son los procesos básicos de movilidad y sueño, así como el funcionamiento fisiológico óptimo y los periodos de restauración y reparación. El RN dormía aproximadamente periodos de 3 h, con sueño interrumpido debido a los procedimientos de enfermería y alimentación, tardaba alrededor de 20 min para volver a conciliar el sueño.

5. Protección. Incluye las defensas inespecíficas y defensas específicas, así como la inmunidad. RN con integridad cutánea y tisular, coloración ictérica en la cara y el tórax; temperatura corporal de 36.6 ◦C; leucocitos 8710; plaquetas 434000; tipo y Rh del niño (B+) y tipo y Rh de la madre (O+).

Paso 2.- Valoración de estímulos: Un estímulo es aquello que provoca una respuesta. Se clasifican en focales (estímulo interno o externo más inmediato a la persona), contextuales (factores ambientales presentes que contribuyen al efecto del estímulo focal) y residuales (factores ambientales cuyo efecto no está claro en la situación actual), y son evaluados en relación con la conducta identificada en el primer nivel de valoración.

Valoración de Recién Nacido con poliquistosis renal

1. Oxigenación. Buen patrón respiratorio, sin apoyo de oxigeno (contextual); edad gestacional adecuada (residual); hemoglobina 12.3 g/dl, hematocrito 38.2% (focal).

2. Nutrición. Incompatibilidad Rh (contextual); alimentándose de leche materna por succión.

3. Actividad y reposo. Procedimientos invasivos (focal); estímulos ambientales nocivos (contextual)

4. Protección. Exposición ambiental por fototerapia (focal); incompatibilidad Rh (contextual).

Paso 3.- Diagnóstico de enfermería: El diagnóstico de enfermería se define como un proceso de juicio que resulta en declaraciones que reflejan el estado de adaptación del individuo.

Paso 4.- Establecimiento de objetivos: Incluye la enunciación de los resultados del cuidado de enfermería que promuevan la adaptación. En el caso del neonato con poliquistosis renal, los objetivos que se plantearon fueron lograr la reducción y el control de estímulos negativos que afectan al modo adaptativo del neonato.

Paso 5.- (IE) intervención de enfermería: Pueden estar enfocadas tanto a los estímulos como a los mecanismos de afrontamiento. Implican la alteración, aumento, disminución, eliminación o mantenimiento de estímulos, en un esfuerzo para mejorar la capacidad de los mecanismos de afrontamiento para responder de manera efectiva. En el cuidado del neonato, se realizaron diferentes actividades dependiendo de su clínica. (Ver tabla 3 y 4)

Paso 6.- Evaluación: Implica juzgar la eficacia de las intervenciones de enfermería; para realizar este juicio la enfermera valora nuevamente la conducta posterior a su implementación. Las acciones implementadas por el equipo de enfermería han sido eficaces para que se mantengan los mecanismos de afrontamiento en la adaptación a los estímulos que se encuentran afectando al sistema adaptativo del neonato.

Tabla 3. Plan de Cuidados en Retención Urinaria
Diagnóstico de Enfermería	(00023) Retención urinaria r/c obstrucción del tracto urinario e/p micciones de poca cantidad.
Dominio y clase	Resultado del NOC		Indicador	Escala de medición	Puntuación diana
Dominio 3 Eliminación e intercambio Clase 1 Función urinaria	Dominio: II Salud fisiológica Clase: F Eliminación 0503 Eliminación urinaria		050301 Patrón de eliminación 050302 Olor de la orina 050303 Cantidad de orina 050304 Color de la orina	1. Grave 2. Sustancial 3. Moderado 4. Leve 5. Ninguno	Mantener a 2 Llevar a 4
Intervención (NIC)		Actividades
(0620) Cuidados de la retención urinaria		Realizar una evaluación miccional exhaustiva centrándose en la incontinencia (diuresis, patrón de eliminación urinaria, función cognitiva y problemas urinarios anteriores). Registrar la diuresis Monitorizar las entradas y salidas Monitorizar el grado de distensión vesical mediante la palpación y percusión.
(0590) Manejo de la eliminación urinaria		Monitorizar la eliminación urinaria, incluyendo la frecuencia, consistencia, olor, volumen y color, según corresponda. Observar si hay signos y síntomas de retención urinaria. Anotar la hora de la última eliminación urinaria, según corresponda. Registrar la diuresis Remitir al médico si se producen signos y síntomas de infección del tracto urinario.
Fuente: Herdman H, editor. Diagnósticos enfermeros, definiciones y clasificación. NANDA Internacional ed. Barcelona: Elseiver: American Psychological Association; 2012-2014; Sue Moorhead MJ, editor. Calsificación de Resulatdos de Enfermeria (NOC). Quinta ed.: Elseiver; 2014; y Bulechek G, Dochterman J, Butcher H, editors. Clasificación de Intervenciones de Enfermería (NIC). Sexta ed. Barcelona: Elseiver; 2014..

Tabla 4. Plan de Cuidados Ictericia neonatal
Diagnóstico de Enfermería	(00194) Ictericia neonatal r/c patrón de alimentación deficiente, incompatibilidad RH e/p membranas mucosas amarillas
Dominio y Clase	Resultado del NOC		Indicador	Escala de medición	Puntuación diana
Dominio 2 Nutrición Clase 4 Metabolismo	Dominio: I Salud funcional Clase: B Crecimiento y desarrollo 0118 Adaptación del recién nacido	011808 Coloración cutánea 011812 Tolerancia a la alimentación 011821 Glucemia 011822 Prueba de Coombs 011823 Concentración de bilirrubina		1. Desviación grave del rango normal 2. Desviación sustancial del rango normal 3. Desviación moderada del rango normal 4. Desviación leve del rango normal 5. Sin desviación del rango normal	Mantener a 2 Llevar a 4
Intervención	Actividades
(00194) Ictericia neonatal	Revisar los antecedentes maternos y del lactante para determinar los factores de riesgo de hiperbilirrubinemia (incompatibilidad Rh o ABO, policitemia, sepsis, prematuridad y mala presentación). Observar si hay signos de ictericia. Poner al lactante en una incubadora. Aplicar parches para cubrir los ojos, evitando ejercer demasiada presión. Retirar los parches cada 4 horas o cuando se apaguen las luces para el contacto parental y la alimentación. Colocar las luces de fototerapia encima del bebé a una altura adecuada. Observar si hay signos de deshidratación Cambiar la posición del lactante cada 4 horas o según protocolo.
(5244) Asesoramiento en la lactancia	Informar sobre los beneficios psicológicos y fisiológicos de la lactancia materna. Corregir conceptos equivocados, mala información e imprecisiones acerca de la lactancia materna. Proporcionar a la madre la oportunidad de dar lactancia tras el parto, cuando sea posible. Ayudar a asegurar que el lactante se sujeta bien a la mama (monitorizar una alineación correcta del lactante, sujeción y compresión areolar, y deglución audible).Instruir sobre las distintas posiciones para la lactancia (p. ej., posición de cuna cruzada, cogido como un balón de fútbol y decúbito lateral). Instruir a la madre sobre los signos de transferencia de leche (p. ej., fuga de leche, deglución audible y sensaciones de «bajada de la leche»). Comentar las necesidades de la idoneidad del reposo, hidratación y dieta equilibrada.
Fuente: Herdman H, editor. Diagnósticos enfermeros, definiciones y clasificación. NANDA Internacional ed. Barcelona: Elseiver: American Psychological Association; 2012-2014; Sue Moorhead MJ, editor. Calsificación de Resulatdos de Enfermeria (NOC). Quinta ed.: Elseiver; 2014; y Bulechek G, Dochterman J, Butcher H, editors. Clasificación de Intervenciones de Enfermería (NIC). Sexta ed. Barcelona: Elseiver; 2014.. (17) (18) (19)

Discusión

En el presente caso, se encontraron presencia de quistes en el riñón, con el parénquima renal conservado, por lo que nos lleva a pensar que la enfermedad poliquística neonatal es debido al gen PQRAD, conforme lo indica Groisman y cols. (20), en donde menciona que la presencia de quistes glomerulares orienta al diagnóstico de ADPKD (PQRAD), mientras que la presencia de quistes hepáticos favorece el de la forma recesiva.

Cena Rivero y cols. (6) en su publicación “Enfermedad renal poliquística” nos da a conocer que, si bien la ADPKD es una importante causa de enfermedad renal crónica en el adulto, la misma ha ganado importancia en Pediatría desde que se describieron los primeros casos en niños. Su diagnóstico prenatal en determinados casos, ya es posible desde hace más de 20 años; lo cual se corrobora con nuestro caso puesto que se lo detecto antes de su nacimiento por pruebas de ecografía.

De acuerdo con la revisión de Busati y cols. (2), en su publicación “una solución a los riñones poliquísticos: nefrectomía”; nos dice que su tratamiento es conservador, ya que solo los casos complicados se realiza la nefrectomía, pero una vez realizada el paciente mejora tanto física como psicológicamente, ya que su vida ha estado limitada, hablando de pacientes en edad promedio de 30 a 50 años; en nuestro caso vemos que el diagnóstico se da en un neonato por lo que se realizan un sinnúmero de valoraciones por nefrología y de acuerdo de cómo evolucione la enfermedad se dará un tratamiento quirúrgico.

Calderó y cols (21), manifiestan que el rol de enfermería en el cuidado del enfermo renal crónico engloba diferentes aspectos. Por una parte, la detección y reconocimiento temprano de la enfermedad, mediante un conocimiento amplio de la clínica que comporta, adelanta el abordaje terapéutico médico y de enfermería y ayuda en la prevención de posibles complicaciones. El cuidado de personas con poliquistosis renal genética implica el desarrollo del rol autónomo de la enfermera en los diversos aspectos de atención.

Conclusiones

La Enfermedad Renal Poliquística es la enfermedad renal de origen genético más importante, tiene dos patrones de transmisión hereditaria: la autosómica dominante y la autosómica recesiva, siendo la más grave la forma autosómica recesiva, la que constituye una de las causas más significativas de Enfermedad Renal Crónica grado 5 bajo terapia sustitutiva renal.

De acuerdo con evidencias de los casos es aconsejable la detección y el tratamiento precoz aplicando medidas de nefroprevención desde la atención primaria de salud y de esta manera evitar la progresión de la enfermedad renal crónica (ERC).

El proceso de atención de enfermería basado en el Modelo de Adaptación de Roy, brindado a un neonato que reunía condiciones de enfermedad renal poliquística e incompatibilidad sanguínea fue oportuno y eficaz; por cuanto debido a las intervenciones realizadas por el personal de enfermería, se logró la reducción y el control de estímulos negativos que afectaban al modo adaptativo del neonato.

El manejo del recién nacido que presente cualquier tipo de complicación al nacer requiere de equipo adecuado para su atención, además el personal de enfermería debe estar capacitado para brindar cuidados efectivos, siendo importante la valoración del recién nacido durante los procedimientos para evitar respuestas como el estrés y el dolor.

Recomendaciones

Realizar capacitación constante al personal de enfermería en los proceso de atención a neonatos con enfermedades genéticas, con énfasis al modelo de adaptación de Roy, a fin de que brinde una atención integral al paciente neonato.

Referencias

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7. Groisman, B., Peñalva, S. J., Hernandorena, C., Mazzitelli, N., & Rittler, M. Poliquistosis renal en el recién nacido. Revista del Hospital Materno Infantil Ramón Sardá. 2008; 27(3), 134-138.

8. Herdman H, editor. Diagnósticos enfermeros, definiciones y clasificación. NANDA Internacional ed. Barcelona: Elseiver: American Psychological Association; 2012-2014.

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